I. Pendahuluan
Tetralogi fallot (TF) merupakan  penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi  fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak  setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus  persisten,atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung  bawaan, diantara penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi fallot  merupakan 2/3 nya. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan  yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral   akibat adanya pirau kanan ke kiri.
Di RSU Dr.  Soetomo sebagian besar pasien Tetralogi fallot  didapat diatas 5 tahun   dan prevalensi menurun setelah berumur  10 tahun. Dari banyaknya kasus  kelainan jantung  serta kegawatan yang ditimbulkan akibat kelainan  jantung bawaan ini, maka sebagai seorang perawat dituntut untuk mampu  mengenali tanda kegawatan dan mampu memberikan asuhan keperawatan  yang  tepat. 
II.   Pengertian 
Tetralogi  fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang  ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum  ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan  hipertrofi ventrikel kanan.
Komponen yang  paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah  stenosis  pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis  pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat.
III. Etiologi
Pada sebagian  besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara  pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor  –faktor tersebut antara lain :
Faktor endogen 
·                    Berbagai  jenis penyakit genetik : kelainan kromosom  
·                    Anak yang  lahir sebelumnya menderita  penyakit jantung bawaan
·                    Adanya   penyakit tertentu dalam keluarga seperti  diabetes melitus, hipertensi,  penyakit jantung  atau kelainan bawaan
Faktor eksogen 
·       Riwayat  kehamilan  ibu  :  sebelumnya  ikut program KB oral atau suntik,minum obat-obatan tanpa  resep dokter, (thalidmide,dextroamphetamine.aminopterin,amethopterin,  jamu)
·       Ibu  menderita penyakit infeksi :  rubella
·       Pajanan terhadap sinar -X
Para ahli  berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen  tersebut jarang terpisah  menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus  penyebab adaah  multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor  penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karena  pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah  selesai.
IV.                        Pemeriksaan diagnostik
a. Pemeriksaan laboratorium
Ditemukan   adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht)  akibat  saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan  16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA  menunjukkan  peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan  parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.pasien dengan Hn dan Ht normal  atau rendah  mungkin menderita defisiensi besi.
b.                      Radiologis
Sinar  X pada thoraks menunjukkan penurunan  aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung . gambaran khas  jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu. 
c.                      Elektrokardiogram
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu  berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel  kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal
d.                      Ekokardiografi
Memperlihatkan  dilatasi aorta, overriding  aorta dengan dilatasi ventrikel kanan,penurunan ukuran arteri  pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru
e.                      Kateterisasi 
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan  untuk  mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri  koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi  adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel  kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.
V. Web of causation/hubungan sebab akibat
Terpapar faktor  endogen & eksogen selama kehamilan trimester I-II
Kelainan jantung kongenital  sianotik : tetralogi fallot
Stenosis  pulmonal
Overiding aorta
Defek septum ventrikel
Tek. sistolik puncak ventrikel  kanan = kiri
Obstruksi >>> berat 
Pirau kanan  --kiri
¯Aliran darah paru
Obstruksi  aliran darah  keluar vent kanan 
Aliran darah  aorta 
Hipertrofi 
vent kanan
Percampuran darah kaya O2 dg CO2
¯O2 dlm darah
Hipoksemia 
Sesak 
Sianosis  (blue spells)
Kelemahan tubuh
Hipoksia  & laktat  ↑
¯O2  di otak
Asidosis  metabolik
¯kesadaran
kejang
·                  Gangguan  pertukaran gas
·                   PK.Hipoksemia
·                   Krg  pengetahuan ortu : diagnostik,prognosis&perawatan
·                  Perubahan  perfusi jar serebral.
·                  Ggn integritas  kulit.
·                  Risiko cedera
kompensasi
polisitemia
Jangka panjang sirkulasi kolateral
Bayi/anak cepat lelah : 
jika  menetek,berjalan, beraktifitas
Trombosis  
Perdarahan 
·                  Ggn nutrisi  kurang dr keb
·                  Intoleransi  aktivitas tubuh
·                  Gangguan pola  nafas
·                  Gangguan  pertumbuhan & perkembangan
·                  PK : syok  hipovolemik
·                   Gangguan  keseimbangan cairan & elektrolit
·                  Gangguan   perfusi  jaringan
PK : embolisme  paru
MRS
Orang  tua
Anak 
·                  Krg pengetahuan  klg ttg cara merawat anak dg asma
·                   Kecemasan  orang tua,perubahan proses keluarga, koping keluarga inefektif
·                  Takut pada anak
·                   Kecemasan anak
VI.                       Komplikasi 
a.                     Trombosis  pulmonal
b.                     CVA trombosis
c.                     Abses otak
d.                     Perdarahan
e.                     Anemia relatif
VII.                     Proses keperawatan
a.                    Pengkajian keperawatan
1.                                       Riwayat  kehamilan : ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi  (faktor endogen dan eksogen yang mempengaruhi).
2.                                       Riwayat   tumbuh 
Biasanya anak cendrung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena  fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori sebagai akibat dari  kondisi penyakit.
3.                                      Riwayat  psikososial/ perkembangan
3.1          Kemungkinan mengalami masalah perkembangan
3.2          Mekanisme  koping anak/ keluarga
3.3          Pengalaman hospitalisasi sebelumnya
4.                                       Pemeriksaan  fisik 
4.1          Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan  sianotik,bayi tampak biru setelah tumbuh. 
4.2          Clubbing  finger tampak setelah usia 6 bulan.
4.3          Serang  sianotik mendadak (blue spells/cyanotic spells/paroxysmal  hiperpnea,hypoxic spells) ditandai dengan dyspnea, napas cepat dan  dalam,lemas,kejang,sinkop bahkan sampai koma dan kematian.
4.4          Anak akan sering Squatting  (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa  lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan  kembali.
4.5          Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras  didaerah pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat  obstruksi
4.6          Bunyi jantung  I normal. Sedang bunyi jantung II  tunggal dan keras.
4.7          Bentuk dada bayi masih normal, namun pada  anak yang lebih besar tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan
4.8          Ginggiva  hipertrofi,gigi sianotik
5.                                       Pengetahuan   anak dan keluarga :
5.1          Pemahaman  tentang diagnosis.
5.2          Pengetahuan/penerimaan  terhadap prognosis
5.3          Regimen pengobatan
5.4          Rencana  perawatan ke depan
5.5          Kesiapan dan kemauan untuk belajar 
Tatalaksana   pasien tetralogi fallot
Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka  terapi  ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain  dengan cara :
1.                                                                                                                                                        Posisi  lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah 
2.                                                                                                                                                        Morphine   sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau Iv untuk menekan pusat pernafasan dan  mengatasi takipneu.
3.                                                                                                                                                        Bikarbonas  natrikus 1 Meq/kg BB  IV untuk mengatasi asidosis
4.                                                                                                                                                        Oksigen  dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena  permasalahan bukan karena kekuranganoksigen, tetapi karena aliran darah  ke paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi  takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak  terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian :
5.                                                                                                                                                        Propanolo  l 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung  sehingga seranga dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10  ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila  serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit  berikutnya.
6.                                                                                                                                                        Ketamin 1-3  mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini  bekerja meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sedatif
7.                                                                                                                                                        penambahan  volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan  serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah  jantung, sehingga aliran darah ke paru  bertambah dan aliran darah  sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.
Lakukan selanjutnya 
1.    Propanolol  oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan sianotik
2.    Bila ada  defisiensi zat besi segera diatasi 
3.    Hindari  dehidrasi
b.                                     Diagnosa keperawatan 
Setelah pengumpulan data,  menganalisa data  dan menentukan diagnosa keperawatan  yang tepat sesuai  dengan data yang ditemukan, kemudian direncanakan membuat prioritas  diagnosa keperawatan, membuat kriteria hasil, dan intervensi  keperawatan.
1.                                                                                                                                             Gangguan  pertukaran gas  b.d  penurunan  alian darah ke pulmonal
2.                                                                                                                                             Penurunan  kardiak output b.d sirkulasi  yang tidak efektif sekunder dengan adanya malformasi jantung
3.                                                                                                                                             Gangguan  perfusi jaringan b.d penurunan  sirkulasi (anoxia kronis , serangan  sianotik akut)
4.                                                                                                                                             Gangguan   nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d fatiq selama  makan dan peningkatan kebutuhan kalori,penurunan nafsu makan
5.                                                                                                                                             Gangguan   pertumbuhan dan perkembangan b.d tidak  adekuatnya suplai oksigen dan zat nutrisi ke jaringan
6.                                                                                                                                             Intoleransi   aktifitas b.d ketidakseimbangan  suplai dan kebutuhan oksigen 
7.                                                                                                                                             Koping  keluarga  tidak efektif b.d kurang  pengetahuan klg tentang diagnosis/prognosis penyakit anak
8.                                                                                                                                             Risti  gangguan perfusi jaringan serebral b.d peningkatan  tekanan intrakranial sekunder abses otak, CVA trombosis
Contoh rencana keperawatan
1.    Penurunan  kardiac output b.d sirkulasi  yang tidak efektif sekunder dengan adanya malformasi jantung
Tujuan
              Anak dapat  mempertahankan kardiak output yang adekuat. 
Kriteria hasil
Tanda-tanda  vital normal sesuai umur              
Tidak ada :  dyspnea, napas cepat dan dalam,sianosis, gelisah/letargi ,  takikardi,mur-mur
Pasien komposmentis
Akral hangat
Pulsasi  perifer kuat dan sama pada kedua ekstremitas
Capilary refill time < 3 detik
Urin output  1-2 ml/kgBB/jam
Intervensi
1)         Monitor tanda  vital,pulsasi perifer,kapilari refill dengan membandingkan pengukuran  pada kedua ekstremitas dengan posisi berdiri, duduk dan tiduran jika  memungkinkan
2)         Kaji dan catat denyut apikal  selama 1 menit  penuh
3)         Observasi  adanya serangan sianotik
4)         Berikan posisi knee-chest pada anak 
5)         Observasi  adanya tanda-tanda  penurunan sensori : letargi,bingung dan disorientasi
6)         Monitor intake dan  output secara  adekuat
7)         Sediakan waktu istirahat yang cukup bagi anak dan  dampingi anak pada saat melakukan aktivitas
8)         Sajikan  makanan yang mudah di cerna dan kurangi konsumsi kafeine.
9)         Kolaborasi  dalam: pemeriksaan serial ECG, foto thorax, pemberian obat-obatan anti  disritmia
10)    Kolaborasi pemberian oksigen
11)    Kolaborasi  pemberian cairan tubuh melalui infus
2.                                                                   Intoleransi  aktivitas b.d ketidakseimbangan  antara suplai dan kebutuhan oksigen
Tujuan: 
Anak  menunjukan peningkatan kemampuan dalam melakukan aktivitas (tekanan  darah, nadi, irama dalam batas normal) tidak adanya angina.
Kriteria hasil :
·                                                                            Tanda  vital normal sesuai umur
·                                                                            Anak  mau berpartisipasi dalam setiap kegiatan yang dijadwalkan
·                                                                            Anak  mencapai peningkatan toleransi aktivitas sesuai umur
·                                                                            Fatiq  dan kelemahan berkurang
·                                                                            Anak  dapat tidur dengan lelap
Intervensi
1. Catat irama jantung, tekanan  darah dan nadi sebelum, selama dan sesudah melakukan aktivitas.
2. Anjurkan pada pasien agar lebih  banyak beristirahat terlebih dahulu.
3. Anjurkan pada pasien agar tidak “ngeden”  pada saat buang air besar.
4. Jelaskan pada pasien tentang  tahap- tahap aktivitas yang boleh dilakukan oleh pasien.
5. Tunjukan pada pasien tentang  tanda-tanda fisik bahwa aktivitas melebihi batas
6. Bantu anak dalam memenuhi  kebutuhan ADL dan dukung kearah kemandirian anak sesui dengan indikasi
7. Jadwalkan aktivitas  sesuai  dengan usia, kondisi dan kemampuan anak.
3.    Gangguan   nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d fatiq selama  makan dan peningkatan kebutuhan kalori,penurunan nafsu makan
Tujuan  :  anak dapat makan secara adekuat dan cairan dapat dipertahankan  sesuai dengan berat badan normal dan pertumbuhan normal.
Kriteria  hasil :
·                   Anak  menunjukkan penambahan BB sesuai dengan umur
·                  Peningkatan  toleransi makan.
·                  Anak dapat menghabiskan porsi makan  yang disediakan
·                  Hasil lab tidak menunjukkan tanda malnutrisi.  Albumin,Hb
·                   Mual  muntah tidak ada
·                  Anemia tidak ada.
Intervensi :
1.                                       Timbang  berat badan anak setiap pagi tanpa diaper pada alat ukur yang sama,  pada waktu yang sama dan dokumentasikan.
2.                                       Catat  intake dan output secara akurat
3.                                       Berikan  makan sedikit tapi sering untuk mengurangi kelemahan disesuaikan dengan  aktivitas selama makan ( menggunakan terapi bermain)
4.                                       Berikan  perawatan  mulut untuk meningktakan nafsu makan anak
5.                                       Berikan  posisi jongkok bila terjadi sianosis pada saat makan
6.                                       gunakan  dot yang lembut bagi bayi dan berikan waktu istirahat di sela makan dan  sendawakan
7.                                      gunakan  aliran oksigen untuk menurunkan distress pernafasan yang dapat  disebabkan karena tersedak
8.                                      berikan  formula yang mangandung kalori tinggi yang sesuaikan dengan kebutuhan
9.                                       Batasi  pemberian sodium jika memungkinkan
10.          Bila  ditemukan tanda anemia kolaborasi pemeriksaan laboratorium
VIII.                   Penutup
Tepatnya penganan dan pemberian asuhan  keperawatan pada anak dengan kelainan jantung bawaan sianotik :   tetralogi fallot sangat menentukan untuk kelansungan hidup anak  mengingat masalah yang komplit yang dapat terjadi pada anak TF bahkan  dapat menimbulkan kematian yang diakibatkan karena hipoksia , syok  maupun gagal. Oleh karena itu perawat harus  memiliki keterampilan dan pengetahuan konsep dasar perjalanan penyakit TF yang  baik agar dapat menentukan diagnosa yang tepat bagi anak yang mengalami  tetralogi fallot sehingga angka kesakitan dan kematian dapat ditekan.
IX.                        Daftar Pustaka
1.         A.H  Markum,1991,Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak,jilid  1,Jakarta,Fakultas kedokteran UI
2.         Bambang   M,Sri endah R,Rubian S,2005,Penanganan Penyakit  Jantung pada Bayi dan Anak
3.         Carpenito J.Lynda,2001,Diagnosa Keperawatan,edisi 8,Jakarta,EGC 
4.         Colombro  Geraldin C,1998,Pediatric Core Content At-A- Glance,Lippincott-Philladelphia,New York
5.         Doengoes,  Marylin E. (2000). Rencana Asuhan Dan Dokumentasi  Keperawatan. Edisi 3 EGC. Jakarta
6.         Ngastiah.1997.Perawatan  Anak Sakit, Jakarta,EGC
7.         Nelson, 1992.  Ilmu Kesehatan anak,Jakarta, EGC
8.         Sacharin,Rosa  M, 1996. Prinsip Keperawatan Pediatrik Edisi II, Jakarta,EGC
9.         Samik  Wahab,  1996. Kardiologi anak Nadas, Gadjah Mada  Ununiversity Press, yogyakarta,Indonesia
10.    Sudigdo &  Bambang.1994,Buku Ajar kardiologi Anak,Jakarta,IDAI
11.    Sharon,Ennis  Axton (1993), Pediatric care plans,Cumming Publishig Company,California
12.    Whaley and  Wong, 1995, Essential of Pediatric Nursing,Cv.Mosby  Company,Toronto


 







Tidak ada komentar:
Posting Komentar